系统性红斑狼疮—临床表现
　　
》》》*****系统性红斑狼疮—临床表现

1.一般症状
　　
　　疲乏无力、发热和体重下降。
　　
　　2.皮肤黏膜
　　
　　表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑和新生儿狼疮。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎、雷诺现象、荨麻疹样皮疹、少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。
　　
　　3.骨骼肌肉
　　
　　表现有关节痛、关节炎、关节畸形（10%X线有破坏）及肌痛、肌无力。炎性肌病见于5%～11%的患者，但CK通常不超过1000U。
　　
　　4.心脏受累
　　
　　可有心包炎（4%的患者有心包压塞征象），心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变（Libman-Sacks心内膜炎）。冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。
　　
　　5.呼吸系统受累
　　
　　胸膜炎、胸腔积液（20%～30%），皱缩肺综合征（shrinkinglungsyndrome，主要表现为憋气感和膈肌功能障碍）；肺间质病变见于10%～20%的患者，其中1%～4%表现为急性狼疮肺炎，肺栓塞（5%～10%，通常抗心磷脂抗体阳性），肺出血和肺动脉高压（1%）均可发生。
　　
　　6.肾脏受累
　　
　　狼疮肾炎（LN，50%～80%）主要表现为浮肿、低蛋白血症和尿检异常；急进性和慢性患者可有高血压、BUN和Cr升高。病理分6型（Ⅰ～Ⅵ型），小管间质病变见于30%的患者，可出现肾小管酸中毒（常与干燥综合征合并存在）。
　　
　　7.神经系统受累
　　
　　可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良，痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。
　　
　　8.血液系统
　　
　　受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。
　　
　　9.消化系统
　　
　　受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎，Budd-Chiari综合征和蛋白丢失性肠病。
　　
　　10.其他
　　
　　可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。

　　
　》》》***** 表8-2-3 SLE的实验室异常
　　
　　肾功能异常(血肌酐↑，尿异常，24小时尿蛋白↑)
　　
　　1.面部蝶形红斑
　　
　　2.盘状红斑狼疮
　　
　　3.日光过敏
　　
　　4.关节炎：不伴有畸形
　　
　　5.胸膜炎、心包炎
　　
　　6.癫痫或精神症状
　　
　　7.口、鼻腔溃疡
　　
　　8.尿蛋白0.5g/日以上或有细胞管型
　　
　　9.抗DNA抗体，抗Sm抗体，LE细胞，梅毒生物学试验假阳性
　　
　　10.抗核抗体阳性(荧光抗体法)
　　
　　11.抗核性贫血，白细胞减少(0/mm3以下)，淋巴细胞减少(1500/mm3以下)，血小板减少(10万/mm3以下)
　　
　　以上11项中4项或以上阳性者确诊为SLE