自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的治疗
AIHA的治疗
1.皮质类固醇
对于温抗体型AIHA,皮质类固醇是初始治疗药物及主要的治疗药物。作用机制有:通过早期对组织巨噬细胞的作用,减缓IgG和C3吸附的红细胞在网状内皮系统(RES)中的清除,这为早期的作用机制[12];降低抗体对红细胞膜抗原的亲和力[13];减少抗体的生成,这为后期的重要作用机制。泼尼松60~100mg/d,持续1~3周,约80%患者有效[14]。
2.脾脏切除
脾脏切除是AIHA患者皮质类固醇激素治疗失败后的治疗选择。脾脏切除通常不推荐用于治疗CAD,因为CAD为血管内溶血;对继发性AIHA的作用较弱且并发症的发生率较高。疾病的晚期复发并不少见,因为脾脏切除后抗体合成增加,同时肝脏清除功能呈代偿性增高。脾脏切除后应警惕脓毒血症综合征,可急速进展为感染性休克,死亡率达1.4%。预防性应用抗生素目前还存在争议,但一旦出现感染,应立即予抗感染治疗。
3.其他免疫抑制治疗
在皮质类固醇和切脾后应用免疫抑制剂治疗AIHA,虽有报道成功的病例,但具体药物和剂量的使用尚未达成统一。
在如下情况可以考虑使用免疫抑制治疗:①患者切脾无效或是切脾后复发;②切脾禁忌症;③不能耐受皮质类固醇治疗的患者。
总之,AIHA的一线治疗是皮质类固醇和脾脏切除,而二线方案的用药目前尚无统一意见。二线药物中没有哪种药物的单药治疗较其他药物显示出明显的优势。
AIHA的输血支持
AIHA患者体内的自身抗体会影响血型配型和交叉配血试验(typing and cross-matching)结果,这使得该类患者的输血问题较为复杂。
最后,因如下药物会引起免疫性溶血,AIHA患者应避免使用:青霉素(尤其是大剂量)、头孢噻吩(先锋霉素Ⅰ)、氨苄青霉素、甲氧西林、奎宁和奎尼丁。