何种原因引起的胆汁淤积

　　胆汁淤积是指胆汁流的形成和排泌障碍，可由肝细胞或胆管上皮的胆汁分泌障碍或胆汁流的阻断所致。区分这两种胆汁淤积对于治疗有一定指导意义，因为主要用于促进胆汁分泌的药物并不适用于胆管阻塞的病例。但无论何种原因引起的胆汁淤积均可导致胆汁酸等毒性物质的潴留，引起肝细胞损伤和胆汁淤积性肝病。

　　肝内胆汁淤积包括原发性胆汁性肝病(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、妊娠期胆汁淤积、全胃肠外营养导致的胆汁淤积和药物诱导性胆汁淤积等。遗传性疾病如囊性纤维化和进展性家族性肝内胆汁淤积临床相对较为少见。

　　一、原发性胆汁性肝病

　　PBC是一种慢性非化脓性肉芽肿性胆管炎，主要影响中等大小的肝内胆管，特别是肝内小叶间胆管。本病以女性易患(超过90%)。疲劳和瘙痒分别见于85%和70%的PBC患者。

　　二、原发性硬化性胆管炎

　　PSC也是一种进展性胆汁淤积性肝病，以肝内和肝外进展性纤维闭塞性胆管炎为特点。PSC主要影响男性，70%(40%～98%)的患者伴有炎症性肠病。PSC可导致肝内、肝外大胆管的破坏，引起胆汁淤积、肝纤维化和肝病。在疾病的各个阶段，发生胆管瘤的危险性升高。

　　三、妊娠期肝内胆汁淤积

　　妊娠期肝内胆汁淤积(ICP)是妊娠中后期(6-9个月后)出现的胆汁淤积性肝病，以孕妇出现瘙痒、血清转氨酶和胆红素水平轻中度升高为特征，胆汁淤积一般在分娩后2-3周消退。ICP孕妇出现早产及死胎的危险性增加。

　　四、全胃肠外营养相关胆汁淤积

　　长期全胃肠外营养(TPN)可诱发多种肝胆疾病，从轻微的肝功能异常到需要肝移植术的终末期肝病均可发生。未成年患者及有炎症性肠病的成人，尤其是以前有广泛小肠切除的病人，经常发生胆汁淤积。

　　五、药物所致的胆汁淤积

　　药物既可引起肝细胞损伤，也可导致胆汁淤积。药物性胆汁淤积的典型病程与肝细胞性药物性肝损在典型病程上有所区别。停用相关药物后，胆汁淤积可继续加重，有时病程可长至30-60天，甚至180天，其后再逐渐缓解。偶见胆汁淤积持续存在，产生成人胆管消失综合征，并进展为继发性胆汁性肝病。

　　肝内胆汁淤积包括原发性胆汁性肝病(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、妊娠期胆汁淤积、全胃肠外营养导致的胆汁淤积和药物诱导性胆汁淤积等。遗传性疾病如囊性纤维化和进展性家族性肝内胆汁淤积临床相对较为少见。